尿道先天性异常疾病--尿道上裂

文章来源：helanlan 点击数： 更新时间：2008-3-6

文章简介：
　　 尿道上裂指尿道背壁部分或全部缺损，尿道外口在膀胱颈部或阴茎背部。发生率约占出生婴儿中1／95,000例，男性比女性多4倍。由于胚胎发育异常，头端指向生殖管道的部分泄殖腔膜发生穿孔，造成泄殖腔泌尿生殖部和羊膜腔之间上裂交通畸形。男性可分为阴茎头型、阴茎体型、耻骨联合下型，女性分为阴蒂分裂型与耻骨联合下型。常与膀胱外翻伴发。

    尿道上裂指尿道背壁部分或全部缺损，尿道外口在膀胱颈部或阴茎背部。发生率约占出生婴儿中1／95,000例，男性比女性多4倍。由于胚胎发育异常，头端指向生殖管道的部分泄殖腔膜发生穿孔，造成生殖腔泌尿生殖部和羊膜腔之间上裂交通畸形。男性可分为阴茎头型、阴茎体型、耻骨联合下型，女性分为阴蒂分裂型与耻骨联合下型。常与膀胱外翻伴发。

   50％以上病例发生尿失禁，失禁轻重取决于后尿道前壁组织缺损程度。后尿道前壁完全缺损，无平滑肌纤维，仅由纤维组织构成。同时尿道外括约肌于前壁亦不相连结，则呈完全性尿失禁；若后尿道平滑肌及括约肌发育尚好，则呈压力性尿失禁。后尿道肌肉完全正常时，可控制排尿，不发生失禁。尿道外口位于阴茎背侧，周围皮肤回缩，呈喇叭状，张开尿道口可见精阜。远端尿道呈沟状，被覆粘膜，但无海绵体组织围绕。阴茎海绵体左右分离，阴茎短宽，龟头呈铲状，包皮悬垂于阴茎的腹侧。由于尿道沟及阴茎悬韧带收缩，阴茎向背侧弯曲。女性阴蒂分裂，尿道短而不存在。阴唇短小位于分裂阴蒂侧后方。耻骨联合有不同程度分离。视诊即可确诊。静脉肾盂造影及排尿性膀胱造影可了解上尿路有无畸形、结石、积水及膀胱输尿管反流。

   手术治疗应根据性别，上裂严重程度和排尿控制情况，因人制宜。对典型的男性耻骨联合下型，阴茎背曲严重伴完全性尿失禁者，目前倾向于分期重建术。第一期阴茎重建术，包括阴茎、尿道的延长和阴茎背曲矫治，宜在1岁后施行。第二期尿道重建术即Young改良法，可在第一期手术成功6个月后施行。第三期膀胱颈重建术，3岁后膀胱容量大于50ml时施行。成功率可达75～80％。