尿道先天性异常疾病--尿道下裂

文章来源：helanlan 点击数： 更新时间：2008-3-6

文章简介：
　　 尿道下裂因其体表显露异常而易被发现，发病率为男婴1∶150～300，是常见的先天畸形，可能有遗传性或家族性。有父子同病和兄弟同病的报道。由于男性外生殖器的形成受胚胎性腺分泌激素的影响，因而尿道下裂可能是胚胎期性腺功能不足，使阴茎尿道远侧段发育受到障碍的结果。尿道皱襞的融合受阻，则尿道沟不能全部闭合，使阴茎腹侧尿道后壁有不同程度的缺陷，从而形成尿道外口处于阴茎腹侧的不同异常部位。即临床上各种类型的尿道下裂，没有闭合形成正常尿道部分的海绵体变为纤维带，牵扯阴茎头引起不同程度的阴茎下弯。

     尿道下裂因其体表显露异常而易被发现，发病率为男婴1∶150～300，是常见的先天畸形，可能有遗传性或家族性。有父子同病和兄弟同病的报道。由于男性外生殖器的形成受胚胎性腺分泌激素的影响，因而尿道下裂可能是胚胎期性腺功能不足，使阴茎尿道远侧段发育受到障碍的结果。尿道皱襞的融合受阻，则尿道沟不能全部闭合，使阴茎腹侧尿道后壁有不同程度的缺陷，从而形成尿道外口处于阴茎腹侧的不同异常部位。即临床上各种类型的尿道下裂，没有闭合形成正常尿道部分的海绵体变为纤维带，牵扯阴茎头引起不同程度的阴茎下弯。

    按尿道口的部位分为前型70％（尿道口位于龟头、冠状沟、阴茎体部前1/3）；中间型10％（尿道口位于阴茎体部中1/3）；后型20％（尿道口位于阴茎体部后1/3、阴茎阴囊交界处、阴囊、会阴部）。各型均有不同程度的阴茎下弯，包皮如帽状堆积于阴茎头的背侧，包皮系带缺如，腹侧可见未闭合的尿道呈一浅沟，后两型常见阴囊对裂，可并发上尿路或直肠肛门畸形。后型尿道下裂及有严重阴茎下弯、双侧隐睾患者需与先天性肾上腺皮质增生性女性假两性畸形和单纯性女性假两性畸形、真两性畸形相鉴别。鉴别方法主要包括：①检查细胞核性染色体组型，男性为XY，女性为XX；②皮肤活组织检查或口腔粘膜剥脱细胞的性染色质检查，男性阳性率为0～5％；③测量尿液中17-酮类固醇，排出量显著增高时则可能是肾上腺性征异常症；④在不能确定性别时，则考虑剖腹探查作性腺活组织检查最为可靠。

    手术目的是矫正阴茎下弯和重建尿道，要求外观正常完美，解决生理功能问题，应于1岁以后，入学前完成矫治手术。虽然方法繁多，大致分为一期或二期完成。目前总的趋向是：①一期完成手术；②新尿道口置在阴茎头部顶端；③手术年龄提早，选择何种方法治疗哪种类型最为合适，效果最佳。以下可作参考。前型采用尿道口前移、阴茎头成形术（MAGPI），皮管法（King法）。中间型采用Horton-Devineflipflap法或Mustarde法。后型采用一期手术有改良的Asopa法，膀胱粘膜尿道成形，阴囊血管蒂皮瓣法以及二期的皮条埋藏法等术式，均能获得满意效果。